OSTEOGENESIS IMPERFECTA

  A Osteogenesis Imperfecta (OI), é uma doença que tem como principal sintoma a fragilidade óssea. Os portadores de O.I. costumam ter dezenas ou centenas de fraturas, ossos que se curvam e duas características marcantes: a esclerótica (branco do olho) azulada e o rosto triangular. Alguns também têm dentes acinzentados e frágeis, podendo ainda, alguns portadores, apresentarem surdez motivada por problemas nos ossinhos do ouvido interno. Devido aos inúmeros problemas nos ossos, quem tem O.I. costuma ter estatura muito baixa e desvios de coluna. Até bem pouco tempo, os únicos tratamentos possíveis para a O.I. eram o engessamento dos membros fraturados e, eventualmente, se os ossos não fossem frágeis demais, cirurgias corretivas, colocando-se pinos de aço dentro deles a fim de corrigir as curvaturas e dar-lhes firmeza. Sendo uma doença rara (atinge um a cada 21.000 nascidos), pouco se tem estudado sobre ela e mesmo os médicos a conhecem pouco também, o que muitas vezes acaba complicando a situação dos portadores.

 

TRATAMENTO:

 

Tratamento com pamidronato:

  O tratamento com pamidronato consiste em infusões diárias da substância, diluída em soro fisiológico. Ele atua inibindo a reabsorção óssea, aumentando a densidade do osso e funcionando como um fixador de cálcio. Isso fortalece a estrutura, diminuindo o risco e aliviando a dor em caso de fraturas.o protocolo do pamidronato, um bifosfonato aplicado intravenosamente para fortalecer a estrutura óssea.

Essa medicação custa em média R$ 1 mil por caixa e não é custeada pelos planos de saúde, por ser considerada ambulatorial.

 

Cirurgia:
  Outra forma de tratamento onde os médicos e pacientes depositam a esperança para retroceder os efeitos das fraturas é a cirurgia para colocação de haste intramedular telescopada. O equipamento é semelhante a uma antena de TV e é instalado nas duas extremidades dos ossos (fêmur, na tíbia ou no úmero), a partir de estruturas parecidas com um gancho. O ideal é que a haste seja implantada na faixa dos seis anos de idade.

A haste acompanha o crescimento do osso e pode fazer alguns pacientes darem os primeiros passos. Pelo menos 12 crianças esperam para realizar a cirurgia em Pernambuco, segundo o ortopedista da Associação de Assistência à Criança Deficiente (AACD) Epitácio Leite Rolim Filho. “O SUS não disponibiliza esse material, então só dois pacientes conseguiram fazer a cirurgia através de convênio particular. Os resultados foram muito positivos.