ICTIOSES HEREDITÁRIAS

  O nome ictiose deriva do grego Ichtys, que significa peixe, numa comparação entre o aspecto da pele dos portadores desta doença e as escamas de um peixe.

 Trata-se de um grupo heterogéneo de doenças que possuem em comum a presença de uma pele escamosa, em muitos casos separada por fissuras, enquanto que a pele é ao mesmo tempo frágil, podendo mesmo ferir-se com maior facilidade.

  A Ictiose é o resultado de uma mutação genética passada de pais para filhos. Em alguns casos raros, a mutação ocorre de forma espontânea na geração afectada.

  A pele sofre um processo de renovação contínuo. A pele e constituída por células unidas entre si, por uma substância denominada de matriz extra-celular. As células da pele vão envelhecendo de forma espontânea e uma vez mortas, a pele sofre um processo de descamação da camada córnea – mais superficial – que em pessoas de pele normal é invisível e organizada.

 Nos doentes com ictiose, a descamação é alterada por vários motivos: têm demasiadas células a envelhecer ao mesmo tempo e acabam por morrer em grandes quantidades ou as células que envelhecem, fazem-no de forma não natural, acabando por ficar retidas na camada córnea, em forma de escamas aderentes.

  Apesar de haver vários intervenientes neste processo o resultado final é muito semelhante clinicamente: um estrato córneo anormal, com escamas e endurecimento da pele, a hiperqueratose. Em algumas doenças o que provoca a mutação é conhecido e encontra-se bem definido como, por exemplo, na hiperqueratose epidermolítica, onde ocorre uma alteração das queratinas 1 e 10.

  Esta doença provoca vários tipos de problemas, entre os mais comuns e ligeiros, os doentes portadores desta doença encontram dificuldade em movimentar-se, pois a sua pele tende a formar gretas e fissuras, chegando a ficar ressequida.

  A ictiose pode ser uma doença desfigurativa, não só a nível estético, mas também causar dificuldades ao nível da inserção social, laboral e até mesmo implicações psicológicas.

 

 TRATAMENTO:

 

  Não existe nenhuma cura para a Ictiose, apenas tratamentos, muitos deles sob a forma de cremes e hidratação constante que ajuda a suavizar e aliviar os sintomas.

  A Ictiose é correntemente classificada na base da aparência clínica e padrão hereditário. Apenas um dermatologista experiente poderá fazer um diagnostico correcto para determinar qual o tipo de Ictiose.

  A biopsia ou um teste genético, através de uma recolha de sangue, são os métodos mais seguros e eficazes para um diagnóstico acertado. A hidratação constante e regular é a melhor forma de garantir alguma qualidade de vida e conforto aos doentes portadores desta doença.