FIBROSE CÍSTICA - MANISFESTAÇÕES PULMONARES 

 A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética, hereditária, autossômica e recessiva, ou seja, passa de pai/mãe para filho(a). Sua principal característica é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.

  A fibrose cística é causada por um gene defeituoso que faz com que o corpo produza um líquido anormalmente denso e pegajoso, conhecido popularmente como muco, que se acumula nas passagens respiratórias dos pulmões e também no pâncreas.

  Esse amontoado de muco resulta em infecções pulmonares que podem colocar a vida do paciente em risco, e podem levar a problemas digestivos graves também. A doença ainda pode afetar as glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino.

  A maioria das crianças com fibrose cística é diagnosticada até os dois anos de idade. Um número menor, no entanto, só é diagnosticado com 18 anos ou mais. Esses pacientes geralmente têm uma forma mais branda da doença.

  Histórico familiar é o principal fator de risco para fibrose cística, já que a doença é hereditária. Ela também é mais comum em pessoas caucasianas, principalmente descendentes de europeus.

 

  Os sinais e sintomas de fibrose cística variam de acordo com a idade do paciente. Em recém-nascidos, é possível observar:

Entupimento do intestino;

Dificuldade para ganhar peso;

Tosse com secreção;

Desidratação sem motivo aparente;

 

  Com o passar dos anos, o paciente pode apresentar:

Perda de peso;

Desnutrição progressiva;

Tosse crônica com muita secreção;

Sinusite crônica;

Formação de pólipos nasais;

Doença hepática (cirrose biliar);

Diabetes;

Infecções respiratórias;

Infertilidade.

 

  Diagnóstico:

  Para fazer o diagnóstico, o médico poderá pedir a realização de alguns exames específicos, dependendo da idade do paciente:

Teste do suor;

Teste do pezinho, feito rotineiramente nas maternidades para identificar três doenças congênitas;

Teste genético, que identifica apenas os tipos mais frequentes da doença, mas que, mesmo assim, costuma ajudar a diagnosticar a grande maioria dos casos de fibrose cística.

 

  Outros testes que identificam problemas que podem estar relacionados à fibrose cística incluem:

RaioX ou tomografia computadorizada do tórax;

Teste de gordura nas fezes;

Teste de funcionamento dos pulmões;

Medição da função pancreática;

Teste de estimulação da secretina;

Tripsina e quimotripsina nas fezes;

Série do trato gastrointestinal superior (GI) e do intestino delgado;

Quanto mais cedo se descobrir a fibrose cística, melhor a qualidade de vida e mais tempo o paciente viverá – já que não há cura para a doença.

 

 TRATAMENTO:

  O tratamento para fibrose cística é multidisciplinar, pois envolve médicos de diversas especialidades. O principal objetivo do tratamento é melhorar a qualidade de vida do paciente. Em crianças pequenas, o foco é na nutrição adequada.

  O tratamento para problemas pulmonares inclui:

Antibióticos para prevenir e tratar de infecções nos pulmões;

Medicamentos inalados para ajudar a abrir as vias respiratórias;

Terapia de substituição de enzima para afinar o muco e facilitar a expectoração;

Alta concentração de soluções salinas;

O transplante de pulmão é uma opção em alguns casos, principalmente quando o caso é muito avançado.

 

Tratamento de problemas intestinais e nutricionais podem incluir:

Dieta especial rica em proteínas e calorias para crianças maiores e adultos;

Enzimas pancreáticas para ajudar a absorver gorduras e proteína;

Suplementos vitamínicos, especialmente vitaminas A, D, E e K.